Le Neoplasie Rare del Polmone
Il cancro del polmone rappresenta un grave problema per la salute pubblica. Esso rappresenta oltre il 90% delle forme neoplastiche toraciche. I tumori rari del polmone anche se percentualmente occupano un ruolo minoritario nella patologia neoplastica polmonare, globalmente assumono una fetta non trascurabile in tutta la patologia oncologica
Il cancro del polmone rappresenta un grave problema per la salute pubblica. In Italia il tasso di mortalità è 57,5 ogni 100.000 abitanti nell'uomo e 10,9 nella donna. I tassi di incidenza sono di 63,7 e 8,1 casi ogni 100.000 abitanti rispettivamente in maschi e femmine. La sopravvivenza globale a 5 anni dalla diagnosi è del 10-12%, percentuale rimasta sostanzialmente immodificata nel corso degli ultimi 20 anni.
Nel nostro paese l'incidenza del cancro del polmone continua ad aumentare, rappresentando la prima causa di morte per neoplasia. Il 90% dei decessi per tumore del polmone è causato dal fumo, il 5% dal radon e il 2% dall'asbesto.
Per questa patologia la prevenzione è l'unica misura da cui è lecito attendersi un effetto sostanziale per ridurre l'incidenza e la mortalità legate a questa malattia. Vi sono prove a favore di un buon rapporto costo-efficacia di interventi mirati all'interruzione del fumo.
Il cancro del polmone è una condizione clinica molto frequente ma solo pochi pazienti sono idonei a trattamenti curativi e la prognosi nella maggior parte dei casi è così scarsa che assume rilevante importanza l'integrazione delle cure cliniche. Ciò richiede la collaborazione e il coordinamento di un team di esperti tra i quali annoverare lo pneumologo, l'oncologo, il chirurgo toracico, il radiologo, il radioterapista, l'anatomopatologo, lo psicologo, il fisioterapista.
Al fine di attuare un trattamento razionale del cancro del polmone occorre una diagnosi accurata e una tipizzazione istologica.
Per le scelte terapeutiche è importante la distinzione tra carcinoma a piccole cellule (SCLC) e i carcinomi non a piccole cellule (NSCLC). Le diverse tipizzazioni all'interno del NSCLC possono avere un valore epidemiologico, un valore prognostico ed una diversa rilevanza clinica.
La maggior parte dei pazienti con cancro del polmone è di età superiore ai 60 anni con anamnesi di abitudine al fumo di sigaretta. Tutti quei pazienti che presentino sintomi respiratori inspiegati o persistenti dovrebbero essere sottoposti a radiografia del torace. Una radiografia del torace normale non esclude la presenza di cancro polmonare. Una comune presentazione del cancro del polmone è una polmonite a lenta risoluzione o recidivante nella stessa sede.
In molti casi la diagnosi si ottiene con la radiografia del torace e la broncoscopia che dovrebbe essere eseguita, nei casi sospetti, anche in presenza di un radiogramma normale. E' quindi indicato un tempestivo invio ad uno specialista pneumologo. E' necessario attuare ogni ragionevole tentativo per ottenere una diagnosi di oncotipo; pertanto i tempi diagnostici devono essere rapidi: entro 2 settimane l'80% dei pazienti con cancro del polmone dovrebbero avere la conferma citologica o istologica.
Sulla base della istologica della World Health Organization (Classificazione WHO) esistono forme maggiormente rappresentate e forme definite «rare» (meno dell' 1% delle neoplasie polmonari). I tumori rari del polmone anche se percentualmente occupano un ruolo minoritario nella patologia neoplastica polmonare, globalmente assumono una fetta non trascurabile in tutta la patologia oncologica.
Vi sono numerosi istotipi nel polmone che possono essere definiti rari, sia benigni che maligni o a basso grado di malignità, di origine epiteliale o mesenchimale. In tal senso si viene a sottolineare ancor di più la grande varietà di neoplasie che possono trarre origine da quest'organo. Nel loro complesso, essi costituiscono un problema importante non soltanto per il clinico e il chirurgo, ma anche per il ricercatore e per l'amministratore della sanità.
Pertanto i tumori rari del polmone, come le malattie rare in genere, comportano difficoltà particolari caratterizzate dalla completa assenza di linee guida; in esse si concretizzano delle «raccomandazioni di comportamento clinico prodotte da un gruppo di lavoro multidisciplinare e basate sulle migliori evidenze scientifiche,con lo scopo di assistere medici e pazienti nel decidere quali siano le modalità assistenziali più appropriate in specifiche condizioni cliniche». Inoltre per queste forme tumorali non esiste una ricerca epidemiologica comprovata con studi di prevalenza ed incidenza, nonché una sperimentazione clinica mirata a valutare l'efficacia diagnostica e terapeutica.